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Polimicrogiria Perisylviana bilateral congênita: aspectos clínicos, eletrencefalográficos, neuroradiológicos, psicolinguísticos e genéticos

Título (Inglês): Congenital bilateral Perisylvian polymicrogyria syndrome: clinical, EEG, MRI, psycholingui
Autor(es):

Brandão-Almeida, Iara L.; Hage, Simone R. V.; Guimarães, Catarina A.; Santos, Neide, F.; Oliveira, Ecila Paula Mesquita de1; Montenegro, Maria Augusta; Torres, Fábio R.; Secolin, Rodrigo; Li, L. M.; Cendes, Fernando; et al

Afiliação do(s) autor(es):

1Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Faculdade de Ciências Médicas. Departamento de Neurologia

Tipo de documento: Artigo Científico
Fonte: Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology; v. 10, n. 1, p. 7-12, Mar. 2004.
Área do conhecimento: Ciências Biológicas - Genética
Assunto(s):

Genética médica

Transtornos cerebrovasculares

Epilepsia

Transtornos da linguagem

Resumo
Polimicrogiria (PMG) é uma malformação comum do desenvolvimento cortical caracterizada por um número excessivo de pequenos giros e laminação anormal, dando à superfície cortical uma aparência irregular e grosseira. A gravidade das manifestações clínicas se correlaciona com a extensão do envolvimento cortical. As lesões bilaterais ou unilaterais extensas indicam um pior prognóstico. Uma das síndromes de polimicrogiria mais bem descritas clinicamente é a polimicrogiria perisylviana bilateral congênita (PPBC). Distúrbios de linguagem em crianças, epilepsia sintomática focal e disfunção cognitiva podem estar associados a PMG perisylviana. Embora o substrato patológico deste distúrbio não seja conhecido, existem indicativos de que a anormalidade cortical caracterizada como PMG contribui de forma variável nos diferentes níveis de desorganização da linguagem avaliados do ponto de vista fonológico, lexical, morfossintático e discursivo... (AU)
Resumo (Inglês)
Polymicrogyria (PMG) is a malformation of cortical development characterized by an excessive number of small gyry and abnormal cortical lamination, giving the cortical surface an irregular and gross appearance. The severity of clinical manifestations correlates with the extent of cortical involvement. Bilateral or large unilateral lesions indicate a poor prognosis. The congenital bilateral perisylvan polymicrogyria syndrome (CBPS) is one of the well-recognized clinical polimicrogyria syndromes. Developmental language disorder in children, focal symptomatic epilepsy and cognitive deficits, can be associated with perisylvian polymicrogyria. Clinical manifestations will depend on the location and extent of the PMG. Although the pathological substrate of this disorder remains unknown, there are indications that the cortical abnormality known as PMG may contribute to language impairment in different levels like phonologic, lexical, morphosyntactic and semantic... (AU)

Processo FAPESP: 04/01635-0 - Alterações de linguagem em famílias com síndrome perisylvana
Beneficiário:Ecila Paula dos Mesquita de Oliveira
Linha de fomento: Bolsas no Brasil - Mestrado
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